《中华人民共和国母婴保健法》规定，孩子出生后，在有条件的地区必须开展新生儿听力筛查，其目的在于尽早发现听力问题，从而做到及时干预。
通常情况下，在出生后48-72小时内会进行首次听力筛查，而在出生42天时还可以进行复查。另外在3个月、6个月、9个月、12个月的不同阶段，也能进行听力学的诊断。
新生儿在出生时，其听觉系统基本上已经完成发育，因此在出生48-72小时后，即可实施听力筛查。
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新生儿听力筛查普遍采用耳声发射（OAE）技术，耳声发射源自耳蜗，主要反映耳蜗外毛细胞的功能。若能引出耳声发射，基本可以认定孩子听力正常。
同时我们还需借助自动听性脑干反应（AABR）来评估听觉传导通路状况。AABR技术的运用，旨在与OAE技术协同开展筛查工作，全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路及脑干的功能状态。
这两种筛查结果均以“通过”或“未通过”来呈现。一般来说，准确率都很高，但若仅用耳声发射检测，便只能评估外毛细胞，无法发现内毛细胞或听觉传导通路的病变。若将两种方法结合使用，准确度可提升至90%以上。
当然，新生儿听力筛查未通过，未必代表耳聋。因为新生儿刚出生时耳道非常狭窄，里面残留大量羊水，且耳道通常处于闭合状态，这属于一种自我保护机制。因此若耳道有积液或中耳有积液，耳声发射便可能显示不通过，但这种不通过未必意味着存在耳聋。
第一阶段筛查结果可能不理想，孩子出生后经过一段时间的成长发育，再进行复查，或许就能通过。
因此，未通过并非一定意味着耳聋，家长需要做的就是密切留意孩子的情况，并及时进行复查。
最早时期，仅进行新生儿的听力筛查。从2007年开始，提倡新生儿进行听力和基因的联合筛查。为什么要这样做？
因为我们注意到，即使孩子通过了听力筛查，在其三四岁、四五岁时，也可能出现听力问题。
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后来发现，像患有大前庭导水管综合征的孩子，或是那些携带线粒体突变母系遗传基因的孩子，通过常规物理听力筛查是无法察觉的。所以在实施物理筛查的同时，采集孩子血样进行基因检测，通过联合筛查就能获取更多信息。
经过十多年的探索，通过对数百万例新生儿听力和基因联合筛查数据的分析，发现物理筛查漏诊的孩子中，有一部分可以通过联合筛查实现早期明确诊断，进而针对这些孩子提供个性化的靶向干预和指导。
如今，联合筛查已形成我国的筛查模式，在国际上也受到广泛认可。
若确认孩子存在遗传性耳聋，就需要对其耳聋程度进行分类，是轻度的、中度的，还是重度的、极重度的。因为不同程度的耳聋对语言发育的影响各异。
对于极重度的孩子，要尽早进行干预，比如在3个月、6个月时就佩戴助听器，到8个月，或依照标准在12个月左右实施人工耳蜗植入，使他能够听到正常声音，促进语言发育，这样就不会最终因聋致哑，仍能进行正常语言交流，这是比较早的一种干预手段。
如果孩子出生后听力尚可，语言也能正常发育，但存在口齿不清的情况，即轻中度的耳聋，若影响到语言开发的清晰度，就需要进行言语康复。
还有些耳聋，会出现波动性听力下降，在医生指导下可能会通过药物治疗。
作者：王秋菊 中国人民解放军总医院 主任医师
审核：王全桂 北京大学第一医院 主任医师